Síndrome autossômica dominante caracterizada por MIXOMAS cardíacos e cutâneos, LENTIGO (pele com manchas pigmentadas) e endocrinopatia com seus tumores endócrinos associados. Os mixomas cardíacos podem levar a MORTE SÚBITA CARDÍACA e outras complicações em pacientes com complexo de Carney. O gene que codifica a proteína PRKAR 1A é um dos genes dos loci gênicos que desencadeiam a doença (tipo 1). Um segundo locus gênico está no cromossomo 2p16 (tipo 2).